Durante anos, a enfermeira Lidia Oliveira Cunha conviveu com uma tosse persistente e falta de ar sem imaginar que enfrentava uma doença grave. Nos plantões, escondia o inalador no bolso do jaleco e usava a máscara para disfarçar a tosse. Mesmo quando o cansaço a obrigava a parar após subir quatro lances de escada para recuperar o fôlego, acreditava que se tratava de um problema respiratório comum.
Hoje, aos 55 anos, a realidade é outra. Aposentada precocemente, ela depende de um cilindro de oxigênio por pelo menos 18 horas diárias e consegue permanecer apenas cerca de 40 minutos sem o equipamento. Após 11 anos de sintomas, recebeu o diagnóstico correto: fibrose pulmonar causada pela esclerodermia, uma doença autoimune rara que provoca cicatrização progressiva dos pulmões e reduz sua capacidade de funcionamento.
O hospital onde Lidia sonhava construir a carreira acabou se tornando o local de uma das fases mais difíceis de sua vida. Depois de trabalhar por quatro meses na instituição de referência em Belo Horizonte, pediu demissão acreditando que tratava apenas uma bronquite. Poucas semanas depois, retornou às pressas como paciente, com saturação de oxigênio de apenas 78%.
Sintomas confundidos com doenças comuns atrasaram o diagnóstico
Os primeiros sinais surgiram quando Lidia tinha 40 anos. Antes ativa e praticante de atividades físicas, passou a conviver com tosse seca constante e um cansaço crescente que dificultava tarefas simples do cotidiano.
Como havia histórico familiar de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e ela fumou durante 16 anos, acreditava estar desenvolvendo asma ou bronquite. Outro sintoma importante, as mãos que ficavam brancas com o frio devido à perda temporária da circulação, foi atribuído ao hábito de andar de motocicleta.
A gravidez, aos 44 anos, trouxe uma melhora temporária e fez com que a investigação médica fosse novamente adiada. Cada sintoma parecia ter uma explicação isolada, retardando a identificação da doença que já comprometia os pulmões.
Segundo Adalberto Rubin, chefe do Serviço de Pneumologia da Santa Casa de Porto Alegre e professor da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA), esse atraso é frequente. Tosse, falta de ar e fadiga costumam ser confundidos com bronquite, enfisema ou até mesmo com o envelhecimento natural.
O especialista destaca que, enquanto a perda da função pulmonar ocorre lentamente com a idade, na fibrose pulmonar essa deterioração acontece de forma acelerada.
Rubin cita um levantamento realizado em países da América Latina que coloca o Brasil entre os que apresentam maior demora para o diagnóstico. Em muitos casos, o paciente leva até cinco anos para ser encaminhado a um especialista e confirmar a doença.
Entre os principais obstáculos estão o acesso limitado à tomografia computadorizada de alta resolução e aos testes de função pulmonar, exames essenciais para identificar o problema. Segundo o pneumologista, cada mês de atraso representa perda de tempo precioso para iniciar o tratamento.
Esclerodermia pode comprometer gravemente os pulmões
A doença responsável pelo quadro de Lidia é a esclerodermia, uma enfermidade autoimune em que o sistema imunológico passa a atacar o próprio organismo, provocando fibrose na pele e em órgãos internos.
De acordo com Carolina Müller, coordenadora da Comissão de Esclerose Sistêmica da Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR), durante muitos anos a enfermidade foi tratada principalmente como um problema dermatológico devido ao endurecimento da pele.
Entretanto, é o comprometimento pulmonar que representa o maior risco para a vida dos pacientes.
“O que salta aos olhos é a pele endurecida, mas o que ameaça a vida do paciente é a fibrose pulmonar”, afirma a reumatologista.
Segundo a especialista, mais de 70% das pessoas com esclerodermia desenvolvem alterações pulmonares. Em estudos de autópsia, esse percentual chega próximo de 100%.
Por isso, a recomendação é que todos os pacientes recém-diagnosticados realizem investigação pulmonar desde o início, mesmo sem sintomas respiratórios.
Entre os sinais que podem surgir antes da falta de ar está o fenômeno de Raynaud, caracterizado pelo embranquecimento das mãos quando expostas ao frio. Associado a refluxo, dificuldade para engolir e alterações na pele, o quadro deve motivar exames específicos.
Ainda conforme Müller, o risco de desenvolver fibrose pulmonar é maior em pacientes com formas mais extensas da doença, idade avançada no diagnóstico, ascendência africana, marcadores inflamatórios elevados e determinados autoanticorpos.
Quanto mais cedo o tratamento começa, maiores são as chances
Os especialistas reforçam que identificar a doença precocemente faz diferença no prognóstico.
Nas fases iniciais, quando predomina a inflamação, os medicamentos conseguem controlar o processo e até recuperar parte da função respiratória. Porém, quando a fibrose já está instalada, a cicatriz tende a ser permanente e o tratamento passa a ter como objetivo apenas retardar a progressão da doença.
“A inflamação a gente ainda reverte; a cicatriz, dificilmente. É uma sequela que compromete muito a qualidade de vida”, explica Carolina Müller.
Lidia acompanha essa evolução na prática. Quando iniciou o tratamento, sua capacidade pulmonar era de 64%. Atualmente, mesmo sob acompanhamento médico, caiu para 62% e continua diminuindo.
Rubin ressalta que, nos casos mais avançados, a necessidade de oxigênio suplementar acaba sendo comum, chegando, em alguns pacientes, logo na primeira consulta especializada.
Rotina limitada pela falta de ar
Com a progressão da doença, tarefas simples passam a exigir grande esforço físico.
No caso de Lidia, atividades como tomar banho, vestir a roupa ou abaixar para se secar se tornaram desafios diários. Ela também enfrenta queda de cabelo e depende da ajuda dos irmãos para algumas atividades.
Além das limitações físicas, convive com o preconceito de quem acredita que a fibrose pulmonar atinge apenas idosos.
“Não é questão de querer. Eu adoraria trabalhar. Mas as dores são muitas, e me canso até para tomar banho”, afirma.
Mesmo diante das dificuldades, ela decidiu preservar o equilíbrio emocional. Evita pesquisar previsões sobre expectativa de vida e procura manter o bom humor.
“Não me interessa. O que me interessa é como eu estou me sentindo por dentro.”
Reabilitação pulmonar ajuda a preservar a autonomia
A fisioterapeuta respiratória Claudia Tozato, do Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público Estadual (Iamspe), em São Paulo, destaca que a fisioterapia respiratória deve começar logo após o diagnóstico ou nos primeiros sintomas.
O tratamento inclui exercícios aeróbicos, fortalecimento muscular, técnicas respiratórias e estratégias para reduzir o gasto de energia nas atividades diárias.
Segundo a especialista, evitar exercícios por medo da falta de ar acaba agravando o quadro, já que o sedentarismo reduz ainda mais o condicionamento físico.
Entre as orientações estão tomar banho sentado, organizar objetos de uso frequente ao alcance das mãos, sincronizar os movimentos com a respiração e realizar todas as atividades sem pressa.
Pacientes que utilizam oxigênio suplementar também devem seguir rigorosamente o fluxo prescrito e manter distância de chamas, cigarros e outras fontes de calor.
Novo medicamento aprovado pela Anvisa traz expectativa
Durante muitos anos, o tratamento da fibrose pulmonar associada à esclerodermia baseou-se em medicamentos utilizados para outras doenças, como ciclofosfamida e azatioprina.
Lidia passou por pulsoterapia com ciclofosfamida e atualmente utiliza micofenolato, recebido por doação de conhecidos em grupos de pacientes, mas relata que o medicamento deixou de apresentar resultados. A alternativa indicada pelos médicos foi o rituximabe, cujo custo chega a R$ 17 mil.
Outro desafio é o acesso aos antifibróticos disponíveis no Brasil, como nintedanibe e pirfenidona, que não são oferecidos pelo Sistema Único de Saúde (SUS), obrigando muitos pacientes a recorrerem à Justiça.
O primeiro antifibrótico aprovado especificamente para a fibrose relacionada à esclerodermia foi o nintedanibe, autorizado em 2020.
Uma nova perspectiva surgiu em 13 de julho de 2026, quando a Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) aprovou o nerandomilaste, comercializado com a marca Jascayd, para o tratamento da fibrose pulmonar progressiva.
O medicamento é administrado por via oral duas vezes ao dia e atua simultaneamente contra a inflamação e a formação de cicatrizes. Nos estudos clínicos que embasaram sua aprovação, apresentou melhor tolerabilidade do que os antifibróticos anteriores, com taxa de abandono semelhante à observada entre pacientes que receberam placebo e sem necessidade de monitoramento hepático.
Segundo especialistas, o principal avanço é que, pela primeira vez, uma medicação para esse tipo de fibrose demonstrou potencial para reduzir o risco de morte, algo inédito até então.
Apesar da aprovação regulatória, o remédio ainda depende da definição de preço pela Anvisa para chegar ao mercado e precisará passar por novas etapas para possível incorporação ao SUS, por meio da Conitec, e aos planos de saúde, pela Agência Nacional de Saúde Suplementar (ANS).
Enquanto isso, médicos reforçam que o maior desafio continua sendo identificar a doença o quanto antes para iniciar o tratamento antes que a fibrose cause danos irreversíveis.
Após perder o emprego e o casamento, Lidia reconstruiu a vida ao lado da filha adolescente. Ela reconhece as perdas provocadas pela doença, mas afirma que encontrou uma nova forma de enxergar a própria trajetória.
“A gente acha que perde a utilidade, mas não perde nada. Só precisa ressignificar o que é ser útil”, diz.
Para ela, a maior esperança agora é que outros pacientes consigam receber o diagnóstico mais cedo e tenham a oportunidade de iniciar o tratamento antes que os pulmões sofram danos permanentes.
Fonte: G1